【論文チェック】Clear cell papillary renal cell carcinoma のレビュー記事

こんにちは。

比較的新しい疾患分類ですが、Clear cell papillary renal cell carcinoma (ccpRCC) に関する記事を見つけたのでチェックしてみました。

open access で病理画像もみることができますし、ショートレビューなので短時間で読むにはおすすめ。

・2019

・Archives of Pathology & Laboratory Medicine

・Zhao J, Eyzaguirre E.

・テキサス大学

内容をピックアップしていきます

・ccpRCCは切除腎腫瘍の1-4%を占める

・RCCの variant としては４番目の頻度・・・ (意外と多い)

・他のサブタイプと間違いやすい。 clear cell RCC, papillary RCC and translocation RCCなど

・18-88才と幅広い年齢に発症、性差はない

・ほとんどの症例は stage 1

・WHO/ISUP grade も 1 or 2

組織像は特徴的です

・組織パターンは tubular, papillary, solid, cystic, acinar など

・特徴的な分枝を示す管状構造

・とくに、核は基底膜からはなれて直線的に配列する（linear fashion）像がみられる

免疫染色は診断に有用

・CK7＋, CAⅨ＋[cuplike], 34βE12＋

・CD10－, TFE3 ー

※ CAⅨはluminal border が抜ける cuplike membranous pattern が特徴、ccRCCやTCEB1-mutated RCC では boxlike pattern

・遺伝子的にも ccRCCやPRCCと異なるプロファイル（ccRCCは3pの欠失・VHL変異、PRCCは染色体7, 17, Yなどのコピーナンバー異常あり）

・確認されている遺伝子異常として、 MET, PTEN, ERBB4, and STK11

・Noncoding RNA profiling revealed overexpression of miR-200 family in ccpRCC （マイクロRNAの変化も報告あり）

・unique entity だということははっきりしている

・最近報告された２つの entity との鑑別も注意

・tuberous sclerosis complex–associated papillary RCC and transcription elongation factor B subunit 1 (TCEB1)–mutated RCC

本文から引用↓ 診断のフローチャート

・予後は良好

・３６２例の症例のフォローアップでは、腫瘍の再発・転移・腫瘍関連死は報告されていない。

感想

新しい疾患分類ではありますが、それなりに頻度が高く、かつ非常に予後が良いということで、きっちり診断をつける必要がありそう。

幸い組織像が比較的特徴的なのと、免疫染色が補助的に使えるので、知っていればそれほど難しくはなさそう（たぶん）。

過去 clear cell RCC と診断している症例の中に ccpRCC が混ざっている可能性があるという印象を受けました。

本文でも書かれていましたが、コンサバティブな治療（焼灼・部分切除・active surveillance）も適応になりそうなので、覚えておこうと思います。

↓　p40, 41 に記載されています。

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