こんにちは。
今回は、シェーグレン症候群（Sjögren's syndrome: SS or SjS) の組織学的診断についてです。
よく用いられる基準にGreenspan gradeがありますので、このGradeを備忘録として記載しておきます。。
臨床的にSSが疑われ口唇の生検組織（おおよそ2×2mm= 4mm²）が採取されてくることがあり、組織学的なGradeの評価を求められます。
Greenspan grade では組織学的に「小葉間導管周囲に50個以上の単核細胞浸潤＝focus」が何個あるかを評価する必要がでてきます。
Greenspan grade
Grade 0 ⇒ 変化のみられないもの
Grade 1 ⇒ 軽度の細胞浸潤をみるもの
Grade 2 ⇒ 中等度の細胞浸潤で 4mm² あたり 1 focus 未満
Grade 3 ⇒ 4mm² あたり 1 focus
Grade 4 ⇒ 4mm² あたり 1 focus 以上
口唇の生検組織1片を4mm² とすると1片あたり平均何個の focus があるのかを計算することになります。
例えば、、
標本上2個の小唾液腺があって、focus が1個・・・focus は 1÷2 = 0.5 で1未満
標本上3個の小唾液腺があって、focus が2個・・・focus は 2÷3 = 0.67 で1未満
標本上4個の小唾液腺があって、focus が5個・・・focus は 5÷4 = 1.25 で1以上
という感じでGradeを判断します。
シェーグレン症候群の診断基準
シェーグレン症候群診断基準（厚生労働省研究班、1999年）を見てみます。
１．生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）口唇腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１focus 以上
B）涙腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１focus 以上
２．口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）唾液腺造影で stage I（直径 １mm以下の小点状陰影）以上の異常所見
B）唾液分泌量低下（ガムテスト10分間で10mL以下、又はサクソンテスト２分間２g以下）があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見
３．眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）シルマー（Schirmer）試験で５mm/５min以下で、かつローズベンガルテスト（van Bijsterveld スコア）で陽性
B）シルマー（Schirmer）試験で５mm/５min以下で、かつ蛍光色素（フルオレセイン）試験で陽性
４．血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
A）抗SS-A抗体陽性
B）抗SS-B抗体陽性
以上１、２、３、４のいずれか２項目が陽性であればシェーグレン症候群と診断する。
（難病情報センターHPを参照）
生検組織の位置づけ
上の厚生労働省の診断基準でみてみると、Greenspan grade が３か４であれば診断基準を満たします。
ということは臨床上は、Grade 1, 2 なのか Grade 3, 4 なのかという点が重要なのだと思います。
記載例
Non-specific or sclerosing chronic sialadenitis, Grade 1
Chronic atrophic sialadenitis, Grade 2
Focal lymphocytic sialadenitis, Grade 3
Chronic active sialadenitis, Grade 4
